— лёгкий способ обсуждать сложные вещи

Контроль прионных заболеваний в Японии

You are here

Аннотация: 

Прионные заболевания, например, как болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) разрушительными нейродегенеративными заболеваниями у людей и у многих видов животных, включая овец, коров, оленей и кошек. БКЯ представляет собой быстро прогрессирующее слабоумие и другие симптомы, приводящие к 100 % летальному исходу, как правило, в течение нескольких месяцев без каких-либо медицинских препаратов для лечения. Большинство случаев БКЯ носят спорадический характер и имеют неизвестное происхождение. Существуют также генетические формы, такие как генетические болезни Крейцфельда-Якоба, синдром Герстмана - Штраусслера - Шейнкера и фатальная семейная бессонница и, редко, приобретенные формы, в том числе вариант болезни Крейцфельда-Якоба (вБКЯ) и ятрогенная БКЯ, возникшая вследствие человеческих трансплантатов твердой мозговой оболочки (тБКЯ) или гормонов, полученных из гипофиза человека.
Япония провела экстренное общенациональное наблюдение за прионными болезнями после появления вБКЯ и обнаружила много случаев тБКЯ в 1996 году, а в 1999 году сформировала комитет по надзору за БКЯ при исследовательской группе по медленной вирусной инфекции. С тех пор было указано 7229 случаев, 3639 случаев были диагностированы как прионные заболевания, из которых 2789 случаев (76,6 %) были спорадическими БКЯ, 742 (20,4 %) генетическими и 92 (2,5 %) экологически приобретенными. Эта заболеваемость, по всей видимости, начинает свое увеличение примерно с 1 до 2 миллионов. Был обнаружен только один случай вБКЯ, который, как считалось, передавался в Великобритании.
В 2009 году нами была создана Панель инцидентов для проверки случаев, в которых сохранялась возможность вторичной инфекции из-за недостаточной стерилизации нейрохирургических инструментов. До сих пор мы проверили 17 случаев и попросили больницы следить за пациентами с риском возможного заражения. К счастью, до сих пор не было подтверждено ни одного вторичного инфицированного случая. Система эпидемиологический надзора была бы очень важна для понимания и контроля прионных заболеваний.

Comments - 12

Dear Prof Mizusawa, Thank you for your interesting report considering the extremely important and complex topic - prion diseases.
In your opinion, what is the most effective medication to prolong working life for the person with polyneuropathy in combination with the Charcot-Marie-Tooth genetic anomaly?

Дорогой проф. Мицузава, благодарю Вас за интересный доклад по чрезвычайно важной и сложной теме прионных заболеваний. Какое на Ваш взгляд наиболее эффективное медикаментозное продление трудоспособной жизни при полинейропатии в комплексе с генетической аномалией Шарко-Мари-Тута?

CMT is a group of genetic diseases mainly presenting with polyneuropathy. Unfortunately, there is no disease modifying therapy to CMT disease. However, according to my experiences of other neurodegenerative diseases, even combination of various supportive therapies including nutrition and rehabilitation may prolong the disease course of CMT disease.

Добрый вечер! Спасибо за очень интересный доклад. Скажите, пожалуйста, какими методами на сегодняшний день диагностируются прионные заболевания ? Благодарю за ответ.

Currently prion diseases are diagnosed based on a few diagnostic criteria of which WHO's one seems to be used most widely.
Such criteria are composed of signs and symptoms (progressive dementia, myoclonus, pyramidal/extra-pyramidal sign, cerebellar sign/visual disturbance and akinetic mutism) as well as laboratory findings (PSD on EEG, hyperintensity on MRI-DWI, increased 14-3-3 and tau proteins, and detection of abnormal prion protein in CSF, and mutations of prion protein gene).
Exclusion of other diseases are also important.

Thank you for your answer.

Dear Professor Mizusawa,thank you for an extremely interesting report. What preventive measures, in your opinion, would help reduce the risk of the occurrence and spread of iatrogenic prion disease?
Уважаемый профессор Мизузава, благодарю Вас за исключительно интересный доклад. Какие, на Ваш взгляд, профилактические мероприятия могут способствовать снижению риска возникновения и распространения ятрогенной прионной болезни?

The biggest and almost only source of iatrogenic CJD is neurosurgery and related instruments. Infectious, abnormal prion protein could not be sterilized by common methods and we need special methods in order to inactivate abnormal prion proteins. The methods have been established and are combinations of washing, alkalization and autoclaving.
Currently there is no effective method to prevent horizontal transmission of CWD among deers.

Dear Prof Mizusawa,thank you for your actual report.
1. Is it possible to get infected prion diseases from contact with animals?
2. Is there prevention for certain prion diseases?
3. How long does the incubation period for these diseases last?

Уважаемый профессор Мизузава, благодарю Вас за очень актуальное исследование.
1. Подскажите пожалуйста возможно ли заразиться прионными заболеваниями от контакта с животными?
2. Существует ли профилактика определенных прионных заболеваний?
3. Сколько длится инкубационный период у этих заболеваний?

At this moment, human would not get infected by simple contact with animals.

Human has successfully controlled bovine spongiform encephalopathy and variant CJD by stopping food chains.
Regarding iatrogenic CJD, effective sterilization of neurosurgical instruments would be able to prevent transmission of abnormal prion proteins.

In Japanese dura CJD, the mean incubation time is about 13 years (1-30).

Professor Mizusawa, Thank you for the interesting report! Can you tell how unique are the clinical manifestations of prion diseases? What other diseases should be considered in differential diagnosis?
Профессор Mizusawa, спасибо Вам за интересный доклад. Скажите, пожалуйста, насколько уникальны клинические проявления прионных заболеваний? Какие еще заболевания следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики?

Clinical manifestations of prion diseases are quite various. The most common feature is rapidly progressing dementia with myoclonus, ataxia and akinetic mutism but there are other forms presenting with parkinsonism, spastic paraplegia, spinocerebellar ataxia, and even peripheral neuropathy.

Therefor, almost all neurological diseases should be under consideration for differential diagnosis of prion diseases, particularly when diagnosis of other diseases are not very clear.

Thank you very much for the answer! It is very unfortunate that there is no unique technique that would make it possible to quickly and accurately diagnose prion diseases.